Resumo Fundamento Apesar de avanços em técnicas cirúrgicas e cuidados pós-operatórios em cardiopatia congênita, a morbidade cardiovascular permanece elevada. Objetivo Avaliar a associação do condicionamento pré-operatório de crianças e adolescentes com cardiopatias, mensurado por teste de caminhada de 6-minutos (TC6M) e variabilidade da frequência cardíaca (VFC), com a ocorrência de choque cardiogênico, séptico e morte no período pós-operatório. Métodos Estudo clínico prospectivo e observacional de 81 pacientes de 8 a 18 anos. No período pré-operatório foram realizados o TC6M (distância caminhada e SpO2) e a VFC. O escore de risco ajustado para cirurgia de cardiopatia congênita ( RACHS-1 ) foi aplicado para predizer o fator de risco cirúrgico para mortalidade. A ocorrência de pelo menos uma das complicações citadas foi considerada como evento combinado. Valores de p<0,05 foram considerados significantes. Resultados Dos 81 pacientes, 59% eram do sexo masculino, com idade média de 12 anos; 33% eram cianóticos; e 72% já tinham realizado cirurgias prévias. O choque cardiogênico foi a complicação mais comum, e 31% apresentaram evento combinado. Cirurgia prévia, tipo de cardiopatia atual, RACHS-1 , SpO2 em repouso, durante e após recuperação do TC6M foram selecionados para o estudo multivariado. A SpO2 após o TC6M permaneceu como fator de risco independente para aumentar a ocorrência de evento combinado no pós-operatório (OR: 0,93, IC95% [0,88 – 0,99], p=0,02). Conclusão O SpO2 após o TC6M no período pré-operatório foi o fator independente preditor de prognóstico no pós-operatório em crianças e adolescentes submetidos à correção cirúrgica; a distância caminhada e as variáveis da VFC não tiveram a mesma associação.

Abstract Background Despite advances in surgical technique and postoperative care in congenital heart disease, cardiovascular morbidity is still high. Objective To evaluate the association between preoperative cardiovascular fitness of children and adolescents, measured by the 6-minute walk test (6MWT) and Heart Rate Variability (HRV), and the occurrence of cardiogenic, septic shock and death in the postoperative period. Methods Prospective, observational clinic study including 81 patients aged from 8 to 18 years. In the preoperative period, the 6MWT (distance walked and SpO2) and HRV were performed. The adjusted risk score for surgeries for congenital heart disease (RACHS-1) was applied to predict the surgical risk factor for mortality. The occurrence of at least one of the listed complications was considered as a combined event. P values < 0.05 were considered as significant. Results Of the patients, 59% were male, with mean age of 12 years; 33% were cyanotic; and 72% had undergone previous cardiac surgery. Cardiogenic shock was the most common complication, and 31% had a combined event. Prior to surgery, type of current heart disease, RACHS-1, SpO2at rest, during the 6MWT and recovery were selected for the multivariate analysis. The SpO2at recovery by the 6MWT remained as an independent risk factor (OR 0.93, 95%CI [0.88 - 0.99], p=0.02) for the increasing occurrence of combined events. Conclusion SpO2after the application of the 6MWT in the preoperative period was an independent predictor of prognosis in children and adolescents undergoing surgical correction; the walked distance and the HRV did not present this association.

FUNDAMENTO: Avanço dos métodos não invasivos de imagem proporcionou o aumento no número de diagnóstico de tumores cardíacos. Apesar disso, a literatura apresenta poucos trabalhos envolvendo tumores cardíacos primários em crianças. OBJETIVO: Avaliar retrospectivamente casos de tumores cardíacos primários em crianças, considerando manifestações clínicas iniciais, exames utilizados para o diagnóstico, indicação cirúrgica, tipos histopatológicos encontrados e evolução pós-operatória imediata. MÉTODOS: O estudo foi retrospectivo, baseado na avaliação de prontuários no período de 1983 a 2011. Incluímos somente casos que foram orientados para tratamento cirúrgico no período. Avaliaram-se a idade na admissão, o diagnóstico pré-natal, a história familial, os sintomas iniciais e os resultados de exames realizados. Foram coletados, ainda, a data e indicação de cirurgia, os achados intraoperatórios, o resultado do exame histopatológico, assim como as complicações imediatas no pós-operatório. RESULTADOS: Dos 18 pacientes estudados, as manifestações clínicas mais encontradas foram dispneia e sopro cardíaco (7 e 6 pacientes, respectivamente); o método de complemento diagnóstico mais usado foi o ecocardiograma (18 pacientes); a obstrução cavitária ou do trato de entrada ou saída ventricular foi a principal indicação de cirurgia (12 casos); o perfil histológico mais encontrado foi rabdomioma (7 pacientes); a maioria dos pacientes apresentou boa evolução clínica. CONCLUSÃO: Neste estudo o diagnóstico por imagem foi basicamente ecocardiográfico, com boa correlação com os achados intraoperatórios. Os achados histopatológicos foram concordantes com a literatura, com o rabdomioma apresentando-se como o tumor mais comum em crianças. A evolução após tratamento cirúrgico mostrou-se favorável na maior parte dos casos.

BACKGROUND: The advancement of noninvasive imaging methods has resulted in the increase in diagnosis of heart neoplasms. However, the literature has few studies involving primary cardiac neoplasms in children. OBJECTIVE: To retrospectively review cases of primary heart neoplasms in children, considering the initial clinical manifestations, diagnostic tests used, surgical indication, histopathological types and immediate postoperative course. METHODS: The retrospective study was based on the assessment of medical records from 1983 to 2011. Only cases that were referred for surgical treatment during that period were included. Age at admission, prenatal diagnosis, family history, initial symptoms and the results of performed tests were assessed. Moreover, the date and indication of the surgery, intraoperative findings, the result of the histopathological analysis, as well as the immediate postoperative complications were recorded. RESULTS: Of the 18 patients studied, the most frequent clinical manifestations were dyspnea and heart murmur (7 and 6 patients, respectively); the most often used adjunct diagnostic method was echocardiography (18 patients); cavitary obstruction or ventricular inflow or outflow tract obstruction was the main indication for surgery (12 cases); the most common histological profile was rhabdomyoma (7 patients) and most patients showed good clinical outcome. CONCLUSIONS: In this study, imaging diagnosis was basically attained through echocardiography, with good correlation with intraoperative findings. Histopathological findings were consistent with the literature, with rhabdomyoma being the most common neoplasm in children. The evolution after surgical treatment was favorable in most cases.

FUNDAMENTO: Na hipertensão arterial pulmonar (HAP) a qualidade de vida relacionada saúde (QVRS) tem sido investigada em curtos períodos de tempo (semanas), mas pouco se sabe sobre a perspectiva do paciente no médio e longo prazo. OBJETIVO: Analisar o estado de pacientes em terapias específicas de HAP durante um ano de observação, em termos de QVRS, e investigar se possíveis associações entre a capacidade de exercício (CE) e a QVRS persistem no médio prazo. MÉTODOS: Trinta e quatro pacientes em terapias para a HAP (bosentan e/ou sildenafil) foram selecionados (idade de 14 a 58 anos, mediana de 35,5 anos, classe funcional II ou III), e avaliados no momento basal, e 3, 6, 9 e 12 meses depois, usando o teste de caminhada de 6 minutos e questionário SF-36 de QVRS. RESULTADOS: A distância percorrida nos seis minutos não mudou durante o acompanhamento (387 - 432 metros, valores da mediana, p=0.2775), o mesmo para a classe funcional e saturação periférica de oxigênio. Os escores SF-36 também se mantiveram estáveis, com a saúde física sempre pior que a saúde mental. Das 40 possíveis associações entre a CE e QVRS, apenas 12 foram significativas (30%, p<0,05). A previsão de uma QVRS severamente deprimida com base em uma distância percorrida de 235 metros foi específica em >90%, mas sensível em <43%. CONCLUSÃO: Os pacientes com HAP que se mantêm estáveis em termos da CE também parecem fazê-lo em termos de QVRS. Contudo, CE e QVRS não têm ligação consistente com o tempo, e devem ser analisadas como diferentes perspectivas no paciente individual.

BACKGROUND: In pulmonary arterial hypertension (PAH) health-related quality of life (HRQOL) has been investigated over the short-term (weeks) but little is known about patient's perspective over the medium and long term. OBJECTIVE: To analyze how patients on specific PAH therapies do over one year of observation in terms of HRQOL, and to investigate if possible associations between the exercise capacity (EC) and HRQOL persist over the medium term. METHODS: Thirty-four patients on PAH therapies (bosentan and/or sildenafil) were enrolled (age 14 to 58 years, median 35.5 years, functional class II or III), and evaluated at baseline, and 3, 6, 9 and 12 months subsequently using the six-minute walk test and the SF-36 HRQOL questionnaire. RESULTS: The six minute walked distance did not change over the follow-up (387-432 meters, median values, p=0.2775), the same for the functional class and peripheral oxygen saturation. The SF-36 scores also remained stable, with physical health always worse than mental health. Of 40 possible associations between EC and HRQOL, only 12 were significant (30%, p<0.05). Prediction of severely depressed HRQOL based on a walked distance of <235 meters was >90% specific but <43% sensitive. CONCLUSION: Patients with PAH who remain stable in terms of EC also seem to do so in terms of HRQOL. However, EC and HRQOL are not consistently tied over time, and should be analyzed as different perspectives in the individual patient.

Os autores propõem um sistema de nomenclatura para cardiopatias congênitas baseado no princípio da análise segmentar seqüencial. Apresentam a lista curta de diagnósticos e discutem a importância da uniformização dos nomes para facilitar a troca de informações entre instituições.

The authors propose a new nomenclature system for congenital heart defects, based on the principles of the sequential segmental analysis. The short list of diagnosis is presented, and the importance of terminology uniformity is discussed, in order to facilitate the exchange of information among institutions.